Կարտագեների համախտանիշ

Տրիադա է, որի դեպքում նկատվում են ներքին օրգանների հակադարձ դասավորություն, բրոնխոէկտազներ և սինուսիտ։ Կարտագեների համախտանիշը դիտվում է ինչպես զարգացման արատ, այնպես էլ որպես ժառանգական պաթոլոգիա։ Կարտագեները գտնում էր, որ situs viscerum inversus-ի դեպքում բրոնխոէկտազները կամ բնածին են կամ էլ զարգանում են բրոնխների պատի բնածին թուլության հետևանքով։ Բրոնխաթոքային փոփոխությունների բնածին ծագման օգտին է վկայում տրիադայի համակցումը զարգացման այլ արատների հետ (սրտի արատ, նապաստակի շրթունք և այլն)։

Վերջին տարիներին այն կարծիքը կա, որ այս հիվանդության ախտածնական հիմքը բրոնխների թարթիչավոր էպիթելի անկայունությունն է (արատը), այսպես կոչվող` immotile cilia syndrome։

Բրոնխների լորձաթաղանթների կառուցվածքային բնածին անոմալիան առաջացնում է բրոնխների արտազատական հնարավորությունների խանգարում և նպաստում է բրոնխաթոքային քրոնիկական ախտաբանության ձևավորմանը։ Ընդ որում, նման ձևով են բացատրվում նաև սինուսիտի և օտիտի զարգացումը։ Գոյություն ունի այն կարծիքը, թե թարթիչավոր էպիթելի ախտահարումն ադենոզին-տրիֆոսֆատազայի և պրոտեինի նյութափոխանակության անկանոնության հետևանք է։

Կարտագեների համախտանիշը ժառանգվում է աուտոսում-ռեցեսիվ տիպով։ Կլինիկական պատկերը պայմանավորված է թոքերի և քթաըմպանի բորբոքային պրոցեսների ակտիվության աստիճանով։ Հիվանդների մոտ նկատվում է թարախային խորխի արտադրությամբ հազ։ Հիվանդ երեխաների ֆիզիկական զարգացումը, որպես կանոն, ընկճվում է։ Հաճախ հանդիպում են կրծքավանդակի ձևախախտումներ։ Ավելի ծանր հիվանդների մոտ նկատվում են «ժամացույցի ապակու» նմանվող եղունգային փոփոխություններ, մատների եղունգային ֆալանգների հաստացում։ Թոքերի ֆիզիկական փոփոխությունները նման են քրոնիկական թոքաբորբի փոփոխություններին։ Թոքերի ախտահարված մասերում պերկուտոր հնչյունը կարճացած է։ Երկու թոքերում էլ սովորաբար լսվում են տարբեր տրամաչափի թաց խզզոցներ։ Սիրտը հայտնաբերվում է կրծքավանդակի աջ կեսում։ Ներքին օրգանների լրիվ հակադարձ տեղադրության դեպքում լյարդը շոշափվում է ձախից։

Ռենտգենաբանական հետազոտությունները հաստատում են ներքին օրգանների հակադարձ տեղադրությունը (նկ. 91)։ Բրոնխոսկոպիայի ժամանակ թարախային էնդոբրոնխիտի տեղային պատկեր է հայտնաբերվում։ Բրոնխոգրաֆիայի ուսումնասիրությունները հայտնաբերում են պարկաձև և գլանաձև բրոնխոէկտազների, ձևախախտող բրոնխիտի առկայություն։ Թոքերի ձևաբանական փոփոխությունները տարածված են և երկկողմանի բնույթ ունեն։ Բացի քթի հավելյալ խոռոչների ախտահարումից, հաճախ նկատվում են նաև օտիտներ։ Լսողությունը կարող է թուլացած կամ նույնիսկ լրիվ կորցրած լինել։

Հիվանդի վիճակի ծանրությունը հիմնականում կախված է արտաքին շնչառության ֆունկցիայի խանգարումից։ Կարող են նկատվել շնչառական անբավարարության ծանր կլինիկական նշաններ։

Բուժումը, որպես կանոն, կոնսերվատիվ է։ Կարտագեների համախտանիշի դեպքում բրոնխոէկտազների վիրահատական բուժումը սովորաբար արդյունավետ չի լինում։

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ